Ασθενής με ετερόπλευρο νεφροκυτταρικό καρκίνωμα σε υπόστρωμα οζώδους σκλήρυνσης

Ασθενής με ετερόπλευρο νεφροκυτταρικό καρκίνωμα σε υπόστρωμα οζώδους σκλήρυνσης

Β. Καρτσούνη, Δ.Κ. Φιλιππιάδης, Γ. Σταϊνχάουερ, Α. Κουτσουμπή, Β. Μερτικόπουλος

Ακτινολογικό τμήμα Ογκολογικού νοσοκομείου "Ο Άγιος Σάββας"

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Η οζώδης σκλήρυνση είναι μια νόσος η οποία κληρονομείται ως αυτοσωμικός επικρατής χαρακτήρας, με το 80% των περιπτώσεων να θεωρούνται δευτεροπαθείς σε αυτόματη μετάλλαξη. Το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος ο οποίος σχετίζεται με την οζώδη σκλήρυνση. Το νεφροκυτταρικό καρκίνωμα είναι ο πιο συνήθης νεφρικός κακοήθης όγκος στους ενήλικες (85% των νεφρικών νεοπλασμάτων και 2% όλων των κακοηθειών των ενηλίκων). Σε περίπου 2% των περιπτώσεων αναφέρεται η παρουσία νεφροκυτταρικών καρκινωμάτων σε αμφότερους τους νεφρούς και συνήθως σχετίζονται με οζώδη σκλήρυνση, σύνδρομο von Hippel-Lindau, σύνδρομο Birt-Hogg-Dube, οικογενές νεφρικό ογκοκύττωμα.