Νόσος Gaucher: Απεικόνιση - Ογκομέτρηση σπληνός

Νόσος Gaucher: Απεικόνιση - Ογκομέτρηση σπληνός

Π. Λαμπροπούλου [1], Κ. Ρέππα [3], Β. Κατσαρός [1], Μ. Μητροπούλου [1], Α. Νικολάου [1], Σ. Λιονής [1], Χ. Δρόσος [2]

[1] Tμήμα Υπολογιστικής Τομογραφίας και Μαγνητικού Συντονισμού, Ογκολογικό Νοσοκομείο ΙΚΑ "Γ. Γεννηματάς"
[2] Τμήμα Ακτινοδιαγνωστικών Απεικονίσεων, Γ. Ν. Αθηνών, "Γ. Γεννηματάς"
[3] 3ο Θεραπευτήριο ΙΚΑ

Σκοπός: Η ανασκόπηση των απεικονιστικών ευρημάτων στην υπολογιστική τομογραφία και το μαγνητικό συντονισμό της νόσου Gaucher στο σπλήνα, καθώς και η παρουσίαση των μετρήσεων του όγκου του σπλήνα με την πολυτομική υπολογιστική τομογραφία (multi-slice CT) ως διαγνωστική μέθοδο επανελέγχου της νόσου μετά από θεραπευτικές παρεμβάσεις.Υλικό και μέθοδος: Τα τελευταία 8 χρόνια στο τμήμα μας ελέγχθηκαν 40 ασθενείς με νόσο Gaucher, είτε με υπολογιστική τομογραφία, είτε με μαγνητικό συντονισμό. Το πρωτόκολλο ρουτίνας για την εξέταση μαγνητικού συντονισμού κοιλίας περιλαμβάνει εγκάρσιες Τ1, Τ2-HASTE, T1 βαρύτητας με καταστολή του λίπους, T2* με καταστολή του λίπους, στεφανιαίες Τ2-HASTE εικόνες. Ακολούθως, λαμβάνονται Τ1 βαρύτητας ακολουθίες σε εγκάρσιο επίπεδο μετά από i.v. χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας (Gd - 0.2 ml/kg βάρους σώματος). Το χρησιμοποιούμενο πρωτόκολλο με τον πολυτομικό υπολογιστικό τομογράφο περιλαμβάνει εγκάρσιες τομές πάχους 5 mm, ακολουθούμενο από τρισδιάστατη ανασύνθεση και ογκομετρική αξιολόγηση του σπληνός. Συμπέρασμα: Η σπληνομεγαλία καθώς και οι εστιακές αλλοιώσεις εντός του σπληνικού παρεγχύματος στη νόσο του Gaucher οφείλονται, κυρίως, στη συσσώρευση κυττάρων Gaucher σε συνδυασμό με έμφρακτα, διατεταμένα κολποειδή και περιοχές ίνωσης. Τα απεικονιστικά ευρήματα μπορεί να είναι χαρακτηριστικά, ιδιαίτερα στο μαγνητικό συντονισμό. Η ογκομετρική αξιολόγηση του σπληνός θεωρούμε ότι πρέπει να συνοδεύει κάθε απεικονιστικό έλεγχο της νόσου, δεδομένης της ισχυρής συσχέτισης μεταξύ σπληνικού όγκου και σοβαρότητας της νόσου.