Περίπτωση συνδρόμου Ehlers-Danlos με υποεπενδυματικές-περικοιλιακές ετεροτοπίες και μεγάλη παρεγκεφαλιδονωτιαία δεξαμενή

Γ. Μαντζικόπουλος, Κ. Πίκουλας, Γ. Γιαννικουρής, Ι. Σταϊκίδου

Τμήμα Ακτινολογικών Aπεικονίσεων 1ου Νοσοκομείου ΙΚΑ - Π.Γ.Ν.Α. - ΚΑΤ

Η παρουσία ετεροτοπιών της φαιάς ουσίας εκδηλώνεται με επιληπτικές κρίσεις στην πλειονότητα των ασθενών. Η ετεροτοπία που συνδυάζεται με το σύνδρομο "Ehlers-Danlos" (σED) είναι μια σπάνια κατάσταση, στη βιβλιογραφία δε έχουν αναφερθεί μόνο ελάχιστες περιπτώσεις. Παρουσιάζουμε περίπτωση ανδρός 16 ετών με γνωστό σED, χωρίς ιστορικό επιληπτικών κρίσεων, ο οποίος εισήχθη στο νοσοκομείο μας λόγω επανειλημμένων επεισοδίων υπερτασικών κρίσεων. Πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία και μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου, προς αποκλεισμό των αγγειακών επιπλοκών του συνδρόμου. Οι εξετάσεις αυτές δεν ανέδειξαν κάποιο στοιχείο υποκείμενης αγγειακής νόσου, αλλά αποκάλυψαν περικοιλιακές-υποεπενδυματικές ετεροτοπίες και μεγάλη παρεγκεφαλιδονωτιαία δεξαμενή.