Basic HTML Version
119
Θ.Ν. Σπυριδόπουλος & συν.
ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΦΗΒΟΥΣ: ΣΥΝΟΨΗ ΤΩΝ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΩΝ ΕΥΡΗΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
όλων των πρωτοπαθών οστικών νεοπλασμάτων. Η
παιδιατρική μορφή της νόσου συνίσταται στο λεμφο-
βλαστικό λέμφωμα, το λέμφωμα Burkitt και το διάχυτο
λέμφωμα, προσβάλλοντας συνηθέστερα άρρενες (με
αναλογία 2:1), στη δεύτερη συνήθως δεκαετία της ζω-
ής τους, με εντόπιση και κλινική εικόνα παρόμοια με
εκείνη του σαρκώματος Ewing. Ακτινογραφικά, ανα-
γνωρίζεται συνήθως μία ανώμαλης παρυφής, κεντρι-
κής εντόπισης, διαβρωτική εξεργασία στη διάφυση ε-
νός οστού, που επεκτείνεται προς το φλοιό και κα-
ταστρέφει πολύ μεγάλο μέρος του οστού (Εικόνα 6,
7). Ακολουθεί περιοστική αντίδραση (μικρότερη συ-
γκριτικά με εκείνη του σαρκώματος Ewing) και πα-
ραγωγή νέου οστού. Η νόσος συνοδεύεται από με-
ταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες και μέσω
της φλεβικής κυκλοφορίας στους πνεύμονες. Η δια-
φορική του διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει το
σάρκωμα Ewing, τη χρόνια οστεομυελίτιδα και το με-
ταστατικό υπερνέφρωμα. Η θεραπευτική αντιμετώπι-
σή της νόσου περιλαμβάνει συνήθως την ακτινοθερα-
πεία, καθώς ο όγκος είναι σχετικά ακτινοευαίσθητος.
Εντούτοις, λόγω του υψηλού ποσοστού της πιθανής
τοπικής υποτροπής (30-40%) που παρατηρείται με τη
μέθοδο αυτή, τελευταία συνιστάται η ευρεία τοπική ε-
κτομή και η χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση του οστι-
κού λεμφώματος είναι καλύτερη από την αντίστοιχη
του σαρκώματος Ewing, με τα ποσοστά πενταετούς
επιβίωσης να προσεγγίζουν μέχρι και το 70%. Στις
περιπτώσεις εντοπισμένης νόσου, τα ποσοστά επιβί-
ωσης είναι εξαιρετικά σε ασθενείς που υποβάλλονται
σε χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία, ενώ
σε περιπτώσεις διάχυτης νόσου, τα αντίστοιχα ποσο-
στά είναι μικρότερα. Αντιμετωπίζονται δε θεραπευτι-
κά με σχήματα χημειοθεραπείας ειδικά για τον ιστο-
λογικό τύπο του non-Hodgkin’s λεμφώματος.
6
Δευτεροπαθείς οστικές εντοπίσεις (μεταστά-
σεις):
Αποτελούν συχνό φαινόμενο και σε πολλές
περιπτώσεις την πρώτη εκδήλωση της υποκείμενης
νόσου. Γενικά, οι οστικές δευτεροπαθείς εντοπίσεις
παρατηρούνται σε περίπου διπλάσια συχνότητα σε
σχέση με τους πρωτοπαθείς, κακοήθεις, οστικούς ό-
γκους. Η προσβολή των οστών από κακοήθη όγκο
άλλου οργάνου γίνεται συνήθως με αιματογενή δια-
σπορά και σπανιότερα με άμεση διήθηση. Οι όγκοι
που μεθίστανται αιματογενώς είναι συνήθως τα καρ-
κινώματα και λιγότερο συχνά τα σαρκώματα. Όσον
αφορά τους παιδιατρικούς ασθενείς, οι οστικές με-
ταστάσεις συνήθως αφορούν την σπονδυλική στήλη
(με κυριότερη εντόπιση την οσφυϊκή μοίρα) και το
νωτιαίο μυελό, λιγότερο συχνά τις πλευρές και τα ο-
Εικόνα 6.
Ακτινογραφία γόνατος (P): Λυτική αλλοίωση στην
άπω διάφυση του μηριαίου, με συνοδό διάβρωση του φλοιού.
Εικόνα 7.
Μαγνητική Τομογραφία πυέλου: Χαμηλής έντασης
σήματος αλλοίωση στην κεφαλή και την εγγύς διάφυση του ΑΡ
μηριαίου σε ακολουθία Τ1 προσανατολισμού.