Basic HTML Version
Ελληνική Ακτινολογία, Τόμος 45, Τεύχος 4, 2014
118
και επιτρέπει τη διαφοροδιάγνωση του παραφλοιϊκού
οστεοσαρκώματος από την εξόστωση (οστεοχόνδρω-
μα). Το παραφλοιϊκό οστεοσάρκωμα προσφύεται στο
φλοιό αυξανόμενο προς τα έξω στα γύρω μαλακά μό-
ρια και μπορεί να προσβάλλει (invade) το φλοιό, αλλά
ο φυσιολογικός φλοιός παραμένει ακέραιος (Εικόνα
3). Η εξόστωση εξορμάται από το φλοιό, κι ο φλοι-
ός του φυσιολογικού οστού γίνεται ο φλοιός της εξό-
στωσης, με το μυελικό αυλό του οστού να επικοινω-
νεί με το μυελικό αυλό της εξόστωσης. Αυτές οι σχέ-
σεις όπως και η ενδο-οστική επέκταση/όρια του ό-
γκου φαίνονται καλύτερα στην MRI.
Η βιοψία του παραφλοιϊκού οστεοσαρκώματος μπο-
ρεί να είναι δύσκολο να εκτιμηθεί σωστά, ιδίως αν ο
κλινικός γιατρός δεν υποπτευθεί την κακοήθεια ή αν
ο παθολογοανατόμος δεν εξετάσει την ακτινογρα-
φία (καθώς με βάση την ιστολογική εικόνα μόνο, η
βλάβη μπορεί να θεωρηθεί λανθασμένα ως εξόστω-
ση). Αυτού του τύπου ο όγκος περισσότερο από άλ-
λους όγκους διαγιγνώσκεται από την κλινική και α-
κτινολογική εικόνα κι η διάγνωση επιβεβαιώνεται
από την ιστολογική εξέταση. Βλάβες με υψηλότερου
βαθμού κακοήθεια, ιδίως αν εμφανίζουν συμμετοχή
και του μυελικού αυλού, έχουν υψηλότερο κίνδυνο
μεταστάσεων (συχνότερα στους πνεύμονες). Η αρχι-
κή χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι η ιδανική
ευκαιρία για έλεγχο της νόσου χωρίς ακρωτηριασμό
και οι περισσότεροι ασθενείς δεν χρειάζονται χημει-
οθεραπεία (εκτός αν η βλάβη εμφανίζει υψηλή κα-
κοήθεια), με ποσοστά θεραπείας (με μόνο χειρουρ-
γική αφαίρεση του όγκου) περίπου 80%.
Σάρκωμα Ewing (Ewing Sarcoma- EWS)
ή Περιφερικός Νευροεξωδερμικός Όγκος
(Peripheral Neuroectodermal Tumor- PNET):
Τα EWS/PNET θεωρούνται βασικά ο ίδιος όγκος κι
εμφανίζουν και τα δύο χρωμοσωμική μετατόπιση
μεταξύ των χρωμοσωμάτων 11 και 22. Αποτελεί το
πιο επιθετικό κακόηθες (και πιο θανατηφόρο) νε-
όπλασμα των οστών και το δεύτερο συχνότερο με-
τά το οστεοσάρκωμα (5%). Προσβάλλει συχνότερα
άρρενες ασθενείς (σε αναλογία 3:2) και εμφανίζεται
συχνότερα σε άτομα ηλικίας 5-30 ετών. Εντοπίζεται
συνήθως στη διάφυση των μακρών οστών, συχνό-
τερα (σε ποσοστό 20%) στο μηριαίο, ενώ η πύελος
και το βραχιόνιο οστούν αποτελούν επίσης συχνές
εντοπίσεις. Κλινικά εκδηλώνεται με προοδευτικά ε-
πιδεινούμενο άλγος, μάζα μαλακών μορίων (σχετι-
ζόμενη με την οστική βλάβη), που είναι ψηλαφητή,
στερρή, θερμή, επώδυνη και μερικές φορές σφύζου-
σα. Ορισμένοι ασθενείς (αλλά όχι η πλειοψηφία) έ-
χουν συμπτώματα όπως πυρετό, απώλεια βάρους και
καταβολή, ενώ η εργαστηριακή αύξηση των δεικτών
φλεγμονής (λευκά αιμοσφαίρια και ΤΚΕ) μπορεί να
οδηγήσουν λανθασμένα στη διάγνωση οστεομυελί-
τιδας. Ασθενείς με EWS/PNET και αυξημένα επίπε-
δα LDH εμφανίζουν επίσης χειρότερη πρόγνωση.
Ακτινολογικά, το σάρκωμα Ewing φαίνεται σαν ανώ-
μαλη οστεολυτική εξεργασία με διάβρωση του φλοι-
ού από τον όγκο, μάζα μαλακών μορίων και περι-
οστική αντίδραση (Εικόνα 4, Εικόνες 5 α, β). Η πε-
ριοστική αντίδραση μπορεί να δώσει εικόνα τριγώ-
νου του Codman ή «φύλλων κρεμμυδιού» ή «ακτί-
νων ηλίου». Στο 5-8% των ασθενών δεν αναγνωρί-
ζονται παθολογικά ευρήματα στον ακτινογραφικό
έλεγχο. Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει
από την οστεομυελίτιδα (υψηλότερος πυρετός, με-
γαλύτερη αύξηση των δεικτών φλεγμονής, βιοψία),
το δικτυοκυτταρικό σάρκωμα, το οστεοσάρκωμα, το
οστεοειδές οστέωμα και το ηωσινόφιλο κοκκίωμα.
Οι μεταστάσεις του σαρκώματος Ewing γίνονται επί-
σης μέσω της φλεβικής κυκλοφορίας και αφορούν
κυρίως τους πνεύμονες. Αν και η ευαισθησία των
απεικονιστικών μεθόδων έχει βελτιωθεί θεαματικά,
εντούτοις το κλάσμα των ασθενών με ανιχνεύσιμες
μεταστάσεις κατά τη διάγνωση εξακολουθεί να πα-
ραμένει σχετικά σταθερό στο 20-25% αυτών.
4
Πριν
την καθιέρωση της χημειοθεραπείας στην αντιμε-
τώπιση της νόσου, λιγότερο από το 10% των ασθε-
νών με σάρκωμα Ewing επιβίωναν παρά τη γνωστή
ακτινοευαισθησία του όγκου. Οι ασθενείς συνήθως
κατέληγαν εντός 2 ετών με μεταστατική νόσο, ανα-
δεικνύοντας την ανάγκη για τη χρήση συστηματικής
θεραπείας. Τα σύγχρονα θεραπευτικά σχήματα πε-
ριλαμβάνουν χημειοθεραπεία (με συχνότερα χρη-
σιμοποιούμενα φάρμακα vincristine, doxorubicin,
cyclophosphamide, ifosfamide, etoposide) και τοπι-
κό έλεγχο της νόσου είτε χειρουργικά είτε με ακτι-
νοθεραπεία είτε με συνδυασμό των δύο. Τα σύγχρο-
να ποσοστά επιβίωσης ελεύθερης νόσου στην 5ετία,
για ασθενείς που δεν έχουν μεταστάσεις κατά την
αρχική διάγνωση, κυμαίνονται στο 50%.
5
Όσον α-
φορά στην πρόγνωση, μεγάλη σημασία έχει η εντό-
πιση αλλά και οι διαστάσεις του όγκου κατά την ε-
φαρμογή της θεραπείας. Έτσι όγκοι που εντοπίζο-
νται στη σπονδυλική στήλη εμφανίζουν χειρότερη
πρόγνωση από τους όγκους των άκρων, ενώ όγκοι
μεγαλύτερων διαστάσεων θεωρούνται πιο επιθετικοί.
Κακόηθες οστικό λέμφωμα:
Αποτελεί μια σχε-
τικά σπάνια ετερογενή οντότητα που αποτελεί το 5%
περίπου των non-Hodgkin’s λεμφωμάτων και το 2%