Basic HTML Version
117
Θ.Ν. Σπυριδόπουλος & συν.
ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΦΗΒΟΥΣ: ΣΥΝΟΨΗ ΤΩΝ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΩΝ ΕΥΡΗΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
οστεοσάρκωμα, που αποτελεί ιστολογική παραλλαγή
του κλασσικού υψηλής κακοήθειας οστεοσαρκώμα-
τος, μπορεί να διαγνωσθεί λανθασμένα ως ανευρυ-
σματική κύστη ή γιγαντοκυτταρικός όγκος. Υπάρχουν
5 κύριοι ιστολογικοί τύποι του συμβατικού οστεοσαρ-
κώματος: οστεοβλαστικό, χονδροβλαστικό, ινοβλα-
στικό, μικτό και τηλαγγειεκτατικό. Αυτοί οι όγκοι τα-
ξινομούνται σε κλίμακα από 1 έως 3 ή από 1 έως 4.
Ο κυρίαρχος τύπος κυττάρων προσδιορίζει και τον ι-
στολογικό υπότυπο. Ο όγκος αποτελείται από μείγ-
μα νεοπλαστικών κυττάρων, αλλά θα πρέπει να περι-
έχει κακοήθη ατρακτοειδή (spindle) κύτταρα που πα-
ράγουν οστεοειδές.
Το σπινθηρογράφημα των οστών, η CT και η MRI
συμβάλλουν καθοριστικά στη διάγνωση της βλάβης,
με την τελευταία να αποτελεί τη μέθοδο εκλογής για
τον καθορισμό των τοπικών ορίων της βλάβης, προ
της χειρουργικής εξαίρεσής της. Στη διαφορική διά-
γνωση του οστεοσαρκώματος θα πρέπει να περιλαμ-
βάνεται ο γιγαντοκυτταρικός όγκος καθώς και η α-
νευρυσματική οστική κύστη (για την περίπτωση δ.δ.
του τηλαγγειεκτατικού οστεοσαρκώματος). Ο πόρος
ενός προϋπάρχοντος κατάγματος θα μπορούσε να έ-
χει παραπλήσια ευρήματα με το οστεοσάρκωμα στην
ιστολογική εξέταση, για το λόγο αυτό είναι απαραίτη-
το να αποστέλλονται ένα σύντομο ιστορικό και οι συ-
νοδές εργαστηριακές εξετάσεις μαζί με το ιστολογι-
κό παρασκεύασμα της οστικής αλλοίωσης. Το οστεο-
σάρκωμα αποτελεί σχετικά επιθετικό νεόπλασμα, κα-
θώς μεθίσταται πρώιμα, κυρίως με τη φλεβική κυκλο-
φορία στους πνεύμονες (στο 80-90% υπάρχουν ήδη
πνευμονικές μεταστάσεις στους πνεύμονες κατά τη δι-
άγνωση στους ενήλικες, ενώ οι μεταστάσεις σε παιδι-
ατρικούς ασθενείς κατά τη διάγνωση ανέρχονται περί-
που στο 20% των περιπτώσεων).
9
Συνήθως οι κακοή-
θειες του μυοσκελετικού συστήματος δίνουν μεταστά-
σεις αιματογενώς, σπανίως δε με το λεμφικό σύστη-
μα. Οι πιο συχνοί τύποι που δίνουν λεμφογενώς με-
ταστάσεις είναι το επιθηλιοειδές σάρκωμα (16%), συ-
νοβιακό σάρκωμα (15%), ραβδομυοσάρκωμα (13%),
αγγειοσάρκωμα (13%). Για τον λόγο λοιπόν αυτό, ο
ακτινολογικός έλεγχος των πνευμόνων και του υπό-
λοιπου σκελετού, καθώς και το σπινθηρογράφημα και
η CT θώρακος θα πρέπει να ολοκληρώνουν τη διε-
ρεύνηση προ της απόφασης για τη θεραπεία.
Με το συνδυασμό έγκαιρης διάγνωσης, σύγχρο-
νων χημειοθεραπευτικών σχημάτων και ευρείας ε-
κτομής του όγκου, ωστόσο, το ποσοστό της πενταε-
τούς επιβίωσης έχει αυξηθεί σημαντικά (65-75% και
ακόμη καλύτερα ποσοστά επιβίωσης έχουν καταγρα-
φεί σε περιπτώσεις ασθενών με ποσοστά >90% νέ-
κρωσης του όγκου μετά τη χημειοθεραπεία). Αν και
το οστεοσάρκωμα είναι πολύ σπάνια οντότητα σε α-
σθενείς μικρότερους των 5 ετών, εντούτοις φαίνεται
να είναι πολύ επιθετικό σε αυτή την ηλικιακή ομάδα
με υψηλή συχνότητα παρουσίας μεταστάσεων κατά
τη διάγνωση και φτωχή ανταπόκριση στη χημειοθε-
ραπεία, ενώ η χειρουργική θεραπεία παραμένει με-
γάλη πρόκληση.
3
Παραφλοιϊκό (juxtacortical) οστεοσάρκωμα:
Αναπτύσσεται στην εξωτερική επιφάνεια του οστού ή σε
στενή γειτνίαση με αυτήν, συμπεριφέρεται διαφορετι-
κά από τα οστεοσαρκώματα που αναπτύσσονται μέσα
στο μυελικό αυλό. Συνήθως είναι λιγότερο επιθετικό
τοπικά, έχει μικρότερο δυναμικό για απομακρυσμέ-
νες μεταστάσεις κι εμφανίζεται λιγότερο συχνά από
το συμβατικό οστεοσάρκωμα. Με βάση μια παλιότερη
ταξινόμηση διαιρούνται σε παροστικά και περιοστικά
(αν και το πόσο διαφέρουν μεταξύ τους παραμένει α-
ντικείμενο διαφωνιών). Το
παροστικό οστεοσάρκω-
μα
συνήθως εντοπίζεται στην οπίσθια επιφάνεια του
περιφερικού μηριαίου κι αποτελείται από οστούν και
χαμηλού βαθμού κακοήθειας ινώδη ιστό. Το
περιο-
στικό οστεοσάρκωμα
εντοπίζεται πιο συχνά στη διά-
φυση της κνήμης κι αποτελείται από οστούν και χόν-
δρο με κακοήθη ατρακτοειδή κύτταρα. Η σύγχρονη
βιβλιογραφία συμπεριλαμβάνει και τους δύο αυτούς
τύπους στο παραφλοιϊκό οστεοσάρκωμα, χαμηλής ή
υψηλής κακοήθειας. Η ηλικία ασθενούς κατά τη δι-
άγνωση εμφανίζει μεγαλύτερο εύρος (10-45 έτη) σε
σχέση με το κλασικό οστεοσάρκωμα υψηλής κακοή-
θειας, με τη μέση ηλικία διάγνωσης να είναι ελαφρώς
μεγαλύτερη. Ο ασθενής συνήθως αναφέρει ανώδυνη,
στερρή και μη-κινητή μάζα που περιορίζει την κίνηση
της γειτονικής άρθρωσης (συνήθως του γόνατος). Η
απλή ακτινογραφία είναι σχεδόν πάντα διαγνωστική,
αλλά τα ευρήματα μπορεί να αποδοθούν λανθασμέ-
να σε παραφλοιϊκό χόνδρωμα ή οστεοχόνδρωμα. Η
βλάβη εξορμάται από το φλοιό, ο οποίος μπορεί να
είναι φυσιολογικός ή να εμφανίζει πάχυνση (Εικόνα
2). Το παραφλοιϊκό οστεοσάρκωμα αγκαλιάζει (πε-
ριτυλίγει) το οστούν, με το περιόστεο να παρεμβάλ-
λεται μεταξύ του όγκου και του παρακείμενου φλοι-
ού κι αυτός ο τύπος ανάπτυξης παράγει ένα χαρακτη-
ριστικό «σημείο κορδονιού» (string sign) στην ακτινο-
γραφία, με μια λεπτή ακτινοδιαυγαστική (radiolucent)
γραμμή μεταξύ της βλάβης και του οστικού φλοιού.
Η ίδια η βλάβη είναι πυκνή με μορφή οστίτη ιστού.
Υπάρχει αυξημένη πρόσληψη στο σπινθηρογράφη-
μα με Tc-99. Η εικόνα στην CT είναι χαρακτηριστική