Basic HTML Version
115
Θ.Ν. Σπυριδόπουλος & συν.
ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΦΗΒΟΥΣ: ΣΥΝΟΨΗ ΤΩΝ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΩΝ ΕΥΡΗΜΑΤΩΝ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
ξής τέσσερεις ερωτήσεις «κλειδιά» (κατά Enneking):
1) Πού εντοπίζεται ο όγκος; (ανατομική εντόπιση:
μακρό ή πλατύ οστούν, επίφυση/μετάφυση/διάφυ-
ση, μυελικός αυλός, ενδοφλοιϊκά, στην επιφάνεια
οστού). Με βάση την εντόπιση όγκου και την ηλικία
ασθενούς, μπορεί ο γιατρός να διαμορφώσει ήδη έ-
ναν κατάλογο διαφορικών διαγνώσεων. 2) Τι κάνει
ο όγκος στο οστούν; Υπάρχει οστική διάβρωση; Αν
υπάρχει, τι τύπου είναι; Η απάντηση στην ερώτηση
αυτή προσδιορίζει την επιθετικότητα της βλάβης. 3) Τι
κάνει το οστούν στον όγκο; Υπάρχει περιοστική ή εν-
δο-οστική αντίδραση; Είναι συνεχόμενη (continuous);
Έχει σαφή όρια (sharply defined); Η περιοστική αντί-
δραση αντικατοπτρίζει τις προσπάθειες του οστού να
περιορίσει τη βλάβη. 4) Υπάρχουν ενδογενή χαρα-
κτηριστικά μέσα στον όγκο που δίνουν ενδείξεις για
την ιστολογική του μορφή; Υπάρχει σχηματισμός ο-
στού από τον όγκο; Υπάρχει επασβέστωση/αποτιτά-
νωση (calcification); Είναι η βλάβη εξολοκλήρου α-
κτινοδιαυγαστική;
Εκτός από τον κλασσικό ακτινογραφικό έλεγχο ση-
μαντικό ρόλο στην απεικόνιση των κακοήθων όγκων
των οστών κατέχουν η αξονική (CT) και η μαγνητική
τομογραφία (MRI), καθώς επίσης και το σπινθηρο-
γράφημα των οστών. Πιο συγκεκριμένα, η CT απο-
τελεί τη μέθοδο εκλογής στην ανίχνευση απομακρυ-
σμένων εντοπίσεων της νόσου (απαραίτητη στη στα-
διοποίηση), ενώ μπορεί να εφαρμοστεί και στην πε-
ρίπτωση καθοδηγούμενης βιοψίας. Το σπινθηρογρά-
φημα Tc-99 μπορεί να δώσει πληροφορίες για το εν-
δο-οστικό μέγεθος της βλάβης, δεν είναι τόσο ακρι-
βές όσο η MRI, παρόλα αυτά είναι πολύ χρήσιμο στον
έλεγχο ολόκληρου του σκελετού για μη διαγνωσμέ-
νες (occult) οστικές αλλοιώσεις. Τέλος, η MRI απο-
τελεί την απεικονιστική μέθοδος εκλογής για τη στα-
διοποίηση της νόσου τοπικά, συμπεριλαμβάνοντας
τον έλεγχο της πιθανής επέκτασης της νόσου στις πα-
ρακείμενες αρθρώσεις και τα μαλακά μόρια, καθώς
και την ενδεχόμενη συμμετοχή των νευραγγειακών
δομών.
1
Σε κάθε περίπτωση, η τελική διάγνωση και
τεκμηρίωση τίθεται με τη βιοψία της βλάβης. Η σταδι-
οποίηση των οστικών όγκων (συχνά κατά Enneking)
σε όγκους χαμηλής ή υψηλής κακοήθειας, τοπικούς
ή με επέκταση στα μαλακά μόρια και μεταστατικούς
όγκους παίζει ρόλο στη διαμόρφωση θεραπευτικού
πλάνου και στην εξατομικευμένη επιλογή της καταλ-
ληλότερης κάθε φορά θεραπείας.
Η χειρουργική θεραπεία στοχεύει στην εκρίζωση
(χειρουργική αφαίρεση με ευρέα όρια) της τοπικής
βλάβης και τη διατήρηση της λειτουργικότητας του
οστού ή του προσβεβλημένου μέλους. Η χημειοθε-
ραπεία μπορεί να συνεισφέρει σημαντικά στη θερα-
πεία μειώνοντας το μέγεθος της βλάβης, περιορίζο-
ντας το περιεστιακό οίδημα και δίνοντας τη δυνατό-
τητα επανεκτίμησης του όγκου και της ανταπόκρισής
του σε αυτήν. Η ακτινοθεραπεία έχει μικρότερο συ-
γκριτικά ρόλο στη θεραπεία των κακοήθων νεοπλα-
σμάτων των οστών (με εξαίρεση το σάρκωμα Ewing),
ενώ χρησιμοποιείται συνήθως επικουρικά μιας και ι-
διαίτερα σε παιδιατρικούς ασθενείς δύναται να προ-
καλέσει σημαντική τοξικότητα. Η χειρουργική θερα-
πεία εξαρτάται από την ηλικία του ασθενή, την εντό-
πιση, το μέγεθος και την πρόγνωση της βλάβης, ενώ
περιλαμβάνει την τοπική εκτομή της νεοπλασματι-
κής εστίας έως και τον ακρωτηριασμό του προσβε-
βλημένου μέλους.
Η αιτιοπαθογένεια των κακοήθων οστικών νεο-
πλασμάτων τελεί υπό συνεχή έρευνα. Μόνο 2 στα
10 παιδιά που αναπτύσσουν κακοήθη όγκο των ο-
στών έχουν κάποιο οικογενειακό ιστορικό. Η συ-
χνότερη ηλικία διάγνωσης των νεοπλασμάτων αυ-
τών είναι τα 14 έτη, μία περίοδος ταχείας ανάπτυξης
των οστών και συμμετοχής, κατά την οποία οι έφη-
βοι συμμετέχουν συχνά σε αθλητικές και άλλες φυ-
σικές δραστηριότητες. Η πρόοδος στα πεδία της βι-
οχημείας, της μοριακής βιολογίας και της βιοτεχνο-
λογίας ενδέχεται να επιτρέψει στους ερευνητές και
Εικόνα 3.
Αξονική Τομογραφία κνήμης: Μεικτής υφής αλ-
λοίωση που εξορμάται από την οπίσθια επιφάνεια της κνήμης,
φαίνεται ότι προσφύεται στο φλοιό και επεκτείνεται στα γύρω
μαλακά μόρια.