Basic HTML Version
73
Ε.Π. Καρίκη & συν.
Συγγενείς διαμαρτίες των άκρων: Ανασκοπική μελέτη της απεικόνισης
Σύμφωνα με την ταξινόμηση των Manske και Oberg,
οι διαμαρτίες των κατηγοριών 1 (διαταραχή της διά-
πλασης), 2 (διαταραχή της διαφοροποίησης), 3 (δι-
πλασιασμοί) και 5 (υστέρηση της ανάπτυξης) κατά
Swanson ανήκουν στην πλειοψηφία τους στην ο-
μάδα των δυσμορφιών, η οποία συμπεριλαμβάνει
ταυτόχρονα τις διαταραχές της διάπλασης και της
διαφοροποίησης, αλλά τις διακρίνει ανάλογα με το
αν προσβάλλουν το άκρο στο σύνολό του ή μεμο-
νωμένα το περιφερικότερό του τμήμα (handplate,
footplate). Οι διαμαρτίες της κατηγορίας 4 κατά
Swanson (υπέρμετρη αύξηση) κατατάσσονται κα-
τά κανόνα στις δυσπλασίες των Manske και Oberg.
Τέλος, το σύνδρομο της αμνιακής ταινίας (κατηγο-
ρία 6 κατά Swanson) ανήκει στις παραμορφώσεις.
Οι παραπάνω αντιστοιχίες παρατίθενται στην προ-
σπάθεια απλούστευσης της σχέσης των δύο συστη-
μάτων ταξινόμησης προκειμένου αυτή να γίνει ευ-
κολότερα κατανοητή. Έτσι, μπορούν να χρησιμο-
ποιηθούν μόνο συμβουλευτικά και όχι σαν μία ο-
λοκληρωμένη λίστα των αντιστοιχίσεων.
Για τις οστικές διαμαρτίες ο Rubin
19
πρότεινε ένα ε-
πιπλέον σύστημα ταξινόμησης βασισμένο στην ανα-
τομική τους κατανομή. Αυτό κατατάσσει τις οστικές
διαμαρτίες σε I) διαμαρτίες της επίφυσης (αρθρικός
χόνδρος, πυρήνας οστέωσης), II) διαμαρτίες του συ-
ζευκτικού χόνδρου (του πολλαπλασιαζόμενου ή του
υπερτροφικού χόνδρου), III) διαμαρτίες της μετάφυ-
σης (πρωτογενές και δευτερογενές σπογγώδες οστό),
και IV) διαμαρτίες της διάφυσης (περιόστεο, ενδό-
στεο)
22,23
. Σε κάθε μία από τις παραπάνω κατηγορί-
ες, οι διαμαρτίες υπο-ομαδοποιούνται σε υποπλασί-
ες ή υπερπλασίες.
Τα διαφορετικά συστήματα ταξινόμησης των συγ-
γενών διαμαρτιών των άκρων προσφέρουν διαφο-
ρετικά πλεονεκτήματα και, δεδομένων των περιορι-
σμών τους, μπορεί να προκαλούν διαφωνίες ως προς
τη χρηστικότητά τους. Παρ’ όλα αυτά, όπως συμβαί-
νει με κάθε σύστημα ταξινόμησης, αυτό που εξυπη-
ρετούν είναι η παροχή των απαραίτητων πληροφο-
ριών στους θεράποντες ιατρούς με σκοπό την απο-
τελεσματική αντιμετώπιση των ασθενών. Κατά συνέ-
πεια, το σύστημα ταξινόμησης που επιλέγεται από κά-
θε εξειδικευμένο ακτινοδιαγνωστικό κέντρο χρειάζε-
ται να είναι σε συμφωνία με αυτό που χρησιμοποιούν
οι χειρουργοί παιδο-ορθοπεδικοί.
3. Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗΣ ΤΟΥ
ΜΑΓΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΝΤΟΝΙΣΜΟΥ ΣΤΗ
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΩΝ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΔΙΑΜΑΡΤΙΩΝ
ΤΩΝ ΑΚΡΩΝ
Οι συγγενείς διαμαρτίες των άκρων τις περισσό-
τερες φορές ανιχνεύονται με τον υπερηχοτομογρα-
φικό έλεγχο κατά τη διάρκεια της κύησης
24
. Μετά τη
γέννηση, ο κύριος τρόπος εξέτασης αυτών των παι-
διών είναι με την απλή ακτινογραφία
24
και με την υ-
περηχοτομογραφία. Παρ’ όλα αυτά, εξαιτίας της υ-
ψηλής διακριτικής ικανότητας και της μη χρήσης ιο-
ντίζουσας ακτινοβολίας, η μαγνητική τομογραφία εί-
ναι ιδιαίτερα χρήσιμη στη διερεύνηση των συγγενών
διαμαρτιών στην εμβρυϊκή ζωή και κυρίως στην παι-
δική ηλικία. Το πλεονέκτημα της υψηλής ευκρίνει-
ας που προσφέρει η μαγνητική τομογραφία επιλύει
το πρόβλημα που ο O’Rahilly είχε επισημάνει σχε-
τικά με την αδυναμία άλλων μεθόδων να αποτυπώ-
σουν με λεπτομέρεια τις συνοδές διαταραχές των μυ-
ών, τενόντων, νεύρων και αγγείων που μπορεί να συ-
νυπάρχουν στις συγγενείς διαμαρτίες των άκρων
13
.
Δεδομένης της σύγχρονης θεραπευτικής προσέγγι-
σης που σκοπεύει στη μεγιστοποίηση της λειτουργι-
κής ικανότητας των παιδιών με συγγενείς διαμαρτίες
των άκρων
15
, οι λεπτομέρειες που λαμβάνονται με τη
Εικόνα 10:
Παραμόρφωση Madelung:
Μαγνητική τομογραφία
του ίδιου ασθενή.
Εικόνα 11:
Απλασία του ΙV και V δακτύλου, συνοστέωση του ε-
λάσσονος πολύγωνου, του κεφαλωτού και του αγκιστρωτού οστού.