Page 23 - Aktinologia 02-14

71

Ε.Π. Καρίκη & συν.

Συγγενείς διαμαρτίες των άκρων: Ανασκοπική μελέτη της απεικόνισης

υπεξαρθρήματα ή εξαρθρήματα στις μεγάλες αρ-

θρώσεις, συνηθέστερα στα γόνατα

18

.

III) Σύνδρομο VACTERL, με ή χωρίς υδροκέφα-

λο: Πρόκειται για ένα σύνδρομο που χαρακτηρί-

ζεται από: i) δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης

(Vertebral anomalies), οι οποίες συνήθως περιλαμ-

βάνουν υποπλαστικούς σπονδύλους ή ημισπον-

δύλους, ii) ατρησία του πρωκτού (Anal atresia),

iii) καρδιαγγειακές δυσπλασίες (Cardiovascular

anomalies) με πιο συχνές την τετραλογία του Fallot

και το έλλειμμα μεσοκολπικού ή/και μεσοκοιλια-

κού διαφράγματος, iv) τραχεο- οισοφαγικά συρίγ-

για (Tracheoesophageal fistula), v) νεφρικές δυ-

σπλασίες (Renal anomalies) που ποικίλλουν από

απλασία του ενός ή και των δύο νεφρών ή και λι-

γότερο σοβαρές βλάβες, όπως π.χ. ουρητηρική πα-

λινδρόμηση, και vi) δυσπλασίες των άκρων (Limb

defects), οι οποίες είναι συχνότερα κερκιδικές και

περιλαμβάνουν τον υποπλαστικό αντίχειρα, την πο-

λυδακτυλία, τη συνδακτυλία και διαμαρτίες του πή-

χη, (συνηθέστερα κερκιδική απλασία)

20

.

IV)ΣύνδρομοLarsen (Εικόνες11, 12):Αμφοτερόπλευρα

συγγενή εξαρθρήματα των μεγάλων αρθρώσεων που

συνδυάζονται με δυσπλασία της σπονδυλικής στή-

λης και μεσοπροσωπική υποπλασία

18,19

. Συνοδά ευ-

ρήματα του συνδρόμου είναι τα υποπλαστικά με-

τακάρπια, η κερκιδοωλενική συνοστέωση, οι πλα-

τείς ή δισχιδείς αντίχειρες και οι διμερείς πτέρνες,

η πολυδακτυλία ή και η συνδακτυλία

19

, κ.α

Ένα άλλο σύστημα ταξινόμησης των συγγενών

διαμαρτιών των άκρων είναι αυτό των Μanske και

Oberg, το οποίο παρακάμπτει την περιγραφική τα-

ξινόμηση

7

του Swanson. Οι Manske και Oberg ο-

μαδοποίησαν τις συγγενείς διαμαρτίες των άκρων

λαμβάνοντας υπόψη τους αιτιολογικούς παράγοντες

που προκαλούν τις δυσπλασίες, συσχετίζοντας έτσι

πιο άμεσα τις διάφορες κατηγορίες δυσπλασιών με

την κλινική πρακτική συγκριτικά με την καθιερω-

μένη ταξινόμηση του Swanson. Η ταξινόμηση των

Manske και Oberg κατηγοριοποιεί τις συγγενείς δι-

αμαρτίες των άκρων σε δυσμορφίες, παραμορφώ-

σεις και δυσπλασίες

7,21

.

Α) Δυσμορφίες (malformations): Πρόκειται για πρω-

τοπαθείς διαμαρτίες της ανάπτυξης των άκρων. Oι δυ-

σμορφίες κατατάσσονται ανάλογα με τον άξονα εμβρυο-

λογικής ανάπτυξης των άκρων που διαταράσσεται

7,21

σε:

Εικόνα 2:

Αμφοτερόπλευρη απλασία της ωλένης, υποπλασία

της κερκίδας και ωλένια απόκλιση της πηχεοκαρπικής άθρωσης.

Εικόνα 3:

Διπλασιασμός του αντίχειρα με υποπλασία του υπε-

ράριθμου δακτύλου.

Εικόνα 4:

Ασύμμετρη αμ-

φοτερόπλευρη

υποπλασία του

μηριαίου οστού

με συνοδό ανι-

σοσκελία.

Εικόνα 5:

Υποπλασία του

ιερού οστού

και απλασία των

δομών του

αριστερού κάτω

άκρου.